视神经脊髓炎(neuromyelitis optical,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征。任何年龄均可发病,平均发病年龄为30~40岁,女性多见。目前通常将单时相的视神经脊髓炎称为Devic病,多时相者称为复发型视神经脊髓炎。
病因
本病病因及确切发病机制不明,可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支原体感染有关。遗传因素不明,多无家族史,有少数家系的病例报道。
临床表现
一般呈急性或亚急性起病,分别在数天内和1~2个内月达到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳步进展,呈进行性加重。1.视神经损害双眼常同时或先后受累,开始时视力下降伴眼球胀痛,尤其在眼球活动时更明显。急性发病者患眼几小时或几天内部分或完全视力丧失。视野改变主要为中心暗点及视野向心性缩小,也可出现偏盲或象限盲。2.脊髓损害表现为脊髓完全横贯性损害,在数小时至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损,运动障碍可迅速进展为截瘫或四肢瘫。若病变在颈段,可出现Lhermitte征阳性,重症者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散,导致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。3.其他症状少数患者可出现视神经和脊髓外症状,如眩晕、面部麻木、眼震、头痛及体位性震颤等。极少数患者可有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍及周围神经损害等。
检查
1.脑脊液检查压力与外观一般正常。细胞数轻度增多,以淋巴细胞为主。蛋白质含量正常或轻度增高,免疫球蛋白轻度增高。2.血清自身抗体检测常可检测出一个或多个自身抗体,如抗核抗体、抗双链DNA抗体、核抗原抗体和抗甲状腺抗体,半数患者至少存在上述一种抗体阳性。3.MRI眼部MRI检查可显示视神经变细、萎缩。脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗,病灶呈条状长T1、长T2异常信号,增强扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。4.诱发电位多数患者有视觉诱发电位异常,主要表现为P100潜伏期延长、波幅降低或引不出。