我们在临床工作中经常可以听到家长诉说：我的孩子出生时听力挺好的，后来不知什么原因，听力就变得越来越差；也有的家长说：我的孩子听力时好时坏；甚至有的家长说：我的孩子听力很好，怎么摔了一跤就听不清了。其实这些问题都不奇怪，在耳科疾病中有一种先天性疾病应引起家长的高度关注，这就是“大前庭水管综合征”。
我们先来看看什么是前庭水管？为什么前庭水管扩大就会引起听力问题？前庭水管是位于人体颅骨内属于内耳前庭部分与内淋巴囊之间的一个骨性管道，它对维持耳的内环境稳定和保护听力有着重要作用。一旦前庭水管扩大，就会影响内耳内淋巴系统的稳定性，影响耳蜗感觉毛细胞的正常生理功能，进而导致感音神经性听力下降或/和眩晕。大前庭水管综合征是以前庭水管扩大为前提，以感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症，属于先天性耳畸形的一种，其临床发病率约占儿童和青少年感音神经性耳聋的1.5%。典型的临床表现主要有：幼年时出现的听力下降，可隐匿发病，多呈进行性、波动性听力下降的特点（所谓波动性听力下降就是听力时好时坏并呈听力损失加重的趋势）；也可因头部外伤、剧烈运动或上呼吸道感染诱发听力突然下降而以突发性耳聋就诊。部分患者可伴有发作性眩晕和不稳感，缺乏良好的运动协调能力，容易摔跤。
目前对这种疾病的发生原因还不是十分清楚，但遗传、感染等均是发病的危险因素。随着现代医学技术的发展，应用高分辨CT或MRI（核磁）就能对疑似患者做出明确诊断，而且一经诊断就要指导家属关注患者的听力健康，积极参与预防与治疗的整个过程,这对保护患者的残余听力有着极其重要的意义。虽然此病在临床上很容易确诊，但目前尚无切实有效的根治办法，主要采用多种综合治疗的手段尽可能地恢复患者听力。早期确诊、积极防治以及良好的随访指导对防止听力进一步下降有很大的意义。
对此我们给家长提出几点建议：
避免头部外伤、剧烈咳嗽及预防感冒等；避免使用耳毒性药物（如庆大霉素、链霉素等）；避免接触噪声；听力障碍明显加重时，要及时到医院治疗；有残余听力者可佩带助听器；对听力损失极重而助听器无法达到有效补偿效果时可考虑人工耳蜗植入。
特别要提出的是，尽早为有残余听力的聋儿选配合适的助听器是言语康复的关键所在，因为从出生到5岁这个阶段是获得语言的关键时期，越早为其选配合适的助听器效果越好。而且由于患者的听力具有波动性特点，因此定期到医院复查并调试助听器很有必要，但不建议在病人突然出现听力下降时随即加大助听器的放大补偿功能，此时应以药物治疗为主，观察其效果后再选定合时的调整时机。
来源：北京同仁医院临床听力学中心
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