正常的主动脉瓣共有三个瓣膜。心脏收缩时，三个瓣膜同时打开，血液由左心室进入主动脉；心脏舒张时，三个瓣膜协同关闭，防止血液从主动脉返流入左心室。若主动脉瓣先天性只有两个瓣膜，称为主动脉瓣二瓣化畸形，是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形。易并发感染性心内膜炎，主动脉瓣的感染性心内膜炎中，最多见的即为主动脉瓣二瓣化畸形。治疗上要避免过度的体力劳动及剧烈运动，预防猝死，预防感染性心内膜炎，必要时手术治疗。
临床表现：
由于病变程度不同，临床表现和症状各异，主要表现为心悸、乏力、头晕，偶有晕厥和心绞痛症状。主动脉瓣轻度狭窄多无临床症状；部分中度狭窄可表现为活动量增大时胸闷、气短；重度狭窄常有胸痛、眩晕、晕厥和充血性心衰的症状；少部分重度狭窄患者剧烈活动后可发生猝死。
婴幼儿一般症状常较轻，至青春期后方出现症状，特别是单纯主动脉瓣二瓣化者。部分在婴幼儿期发病者，一般称为“危重主动脉瓣狭窄”，表现为严重的充血性心力衰竭，呼吸困难急促，少尿及代谢性酸中毒。
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